Hemofagocitose OmniScriptum SRL Hemofagocitose linfo-histiocítica em pediatria Paperback

A linfohistiocitose hemofagocítica pediátrica (HLH) é uma síndrome rara e potencialmente fatal de hiperinflamação grave associada a uma ativação descontrolada do sistema imunitário. É frequentemente difícil de diagnosticar devido às suas manifestações clínicas inespecíficas, dominadas por febre prolongada, citopenias e hepatoesplenomegalia, que podem imitar muitas outras patologias. A distinção entre as formas primária e secundária determina o tratamento. O tratamento baseia-se na imunossupressão, que é frequentemente grave, e é por vezes combinada com o transplante de células estaminais hematopoiéticas. O reconhecimento precoce continua a ser essencial para melhorar o prognóstico e reduzir a mortalidade.